Δευτέρα
6 Ιουλίου 2020
Ημερήσια ηλεκτρονική εφημερίδα, Αρ. φύλλου 3578RSS FEED
Πολυμυοσίτιδα - Δερματομυοσίτιδα
Γράφει ο
Νίκος Καλλιακμάνης

Η Π.Μ. – Δ.Μ. αποτελούν τη μεγαλύτερη ομάδα επίκτητων και δυνητικά θεραπεύσιμων αιτιών που προκαλούν αδυναμία των σκελετικών μυών.

Συχνότητα: 1 / 100.000 πληθυσμό και ηλικία προσβολής 40-60 ετών.

Η Π.Μ. σαν μονήρης οντότητα είναι σπάνια προσβάλλει ενηλίκους κυρίως.

Η Δ.Μ. προσβάλει παιδιά και ενηλίκους ενώ γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες.

Η νόσος Π.Μ. και Δ.Μ. θεωρούνται ρευματολογικές νόσοι με χαρακτηριστικές φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές αλλοιώσεις που προσβάλλουν το μυϊκό σύστημα (πολυμυοσίτιδα) ή το δέρμα και τους μύς (δερματομυοσίτιδα).

Το χαρακτηριστικό σημείο προσβολής του δέρματος είναι το σημείο του ηλιοτροπίου ΙΩΔΗΣ ΧΡΩΣΗ ΤΩΝ ΒΛΕΦΑΡΩΝ + περικογχικό οίδημα.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Δ.Μ. – Π.Μ.

Σαν αιτιολογικό υπόστρωμα της Δ.Μ. – Π.Μ. θεωρείται ή αυτοανοσία – αυτοάνοση αντίδραση προς το μυϊκό ιστό σε γενετικά ευαίσθητο πληθυσμό.

Το αντιγόνο αυτό που προκαλεί την αυτοανοσία μπορεί να είναι κοινό για τον μυϊκό ιστό και για τον όγκο.

Επίσης, η Δ.Μ. – Π.Μ. συνυπάρχει με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.

Όλα τα παραπάνω αποτελούν ισχυρά στοιχεία του αυτοάνοσου χαρακτήρα της νόσου.

Επίσης, η Δ.Μ. – Π.Μ. συνοδεύεται από HLA – DR3 – DR52 – DR6 πολύ συχνά.

Υπάρχουν 5 κατηγορίες της νόσου:



Οι μυϊκές ομάδες των χεριών, ποδιών, προσώπου προσβάλλονται λιγότερο από τους υπόλοιπους σκελετικούς μυς.

Προσβολή των μυών φάρυγγα – οισοφάγου – καρδίας – στομάχου – εντερικού σωλήνα προκαλούν λειτουργικά συμπτώματα.

Μεγάλες ποσότητες μυοσφαιρίνης που προέρχεται από καταστροφή μυϊκών μαζών μπορεί να προκαλέσουν νεφρική ανεπάρκεια.
 

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Π.Μ. – Δ.Μ.

Η έναρξη Π.Μ. μπορεί να είναι οξεία (συνήθως στα παιδιά) ή αιφνίδια (συνήθως σε μεγάλες ηλικίες).

Οξεία προσβολή εξ ιού προηγείται ή αποτελεί “το έναυσμα” όπως μυϊκή αδυναμία συνόλου μυϊκών μαζών – εξάνθημα – πόνος – ευαισθησία.

Η μυϊκή αδυναμία προϋπάρχει των συμπλωμάτων.
- Πολυαρθραλγίες – Δυσφαγία – Φαινόμενο Raynaud.
- Συμπτώματα εκ των πνευμόνων – πυρετός – κόπωση.
- Απώλεια βάρους.
 
Η μυϊκή αδυναμία επιδεινώνεται σε εβδομάδες ή μήνες.

ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΚΑΤΑΣΤΡΑΦΟΥΝ ΤΟ 50% ΤΩΝ ΜΥΪΚΩΝ ΙΝΩΝ ΓΙΑ ΝΑ ΠΡΟΚΛΗΘΕΙ ΜΥΟΣΙΤΙΔΑ.

Οι ασθενείς έχουν αδυναμία ανύψωσης των χεριών, ανόδου κλίμακας, έγερσης από καθεστηκυία θέση.

Η μυϊκή αδυναμία μπορεί να οδηγήσει στη χρήση αναπηρικού αμαξιδίου (όταν προσβάλλονται οι μυς της λεκάνης – ώμων).


ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΚΟΛΟΥΘΕΙ 5 ΚΡΙΤΗΡΙΑ

1. Αδυναμία των εγγύς κορμού μυϊκών ομάδων.
2. Χαρακτηριστικό εξάνθημα δέρματος.
3. Αυξημένα ένζυμα από καταστροφή μυών (αλδολάση – κρεατινοφωσφο-κινάση – τρανσαμινάσες – κρεατίνη ορού)
4. Χαρακτηριστικές αλλοιώσεις από το Ηλεκτρομυογράφημα :
 -Πολυφασικά δυναμικά κινητικών μονάδων σε χαμηλό ύψος και μικρή διάρκεια.
 -Ινιδισμοί, αυξημένη δραστηριότητα κατά την είσοδο βελόνας.
 -Θετικά οξύαιχμα κύματα.
 -Παράδοξες υψηλόσυχνες και επαναλαμβανόμενες εκφορτίσεις.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

• Περιορισμός φυσικής άσκησης, δραστηριοτήτων.
• Χορήγηση σε ενήλικες preduisone ≥ 40.
• Έως 60 mgr p. o / ημερησίως. (Παρακολούθηση νόσου και θεραπείας με συνεχείς μετρήσεις μυϊκών ενζύμων).
• Εναλλακτική μορφή θεραπείας χορήγησης ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (methotrexate, cyclophosphamide, cyclosporine).
• I V χορήγηση ανοσοσφαιρινών.

 

Ref. : ΚΛΙΝΙΚΗ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΑ, Ν. Καλλιακμάνη 1989/εκδ. Πασχαλίδης