Γράφει ο
Νίκος Καλλιακμάνης

Το ΣΔ είναι χρόνια συστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από διάχυτη ίνωση, εκφυλιστικές και αποφρακτικές μικροαγγειακές αλλοιώσεις, αγγειακές ανωμαλίες της επιδερμίδος (σκληρόδερμα), αλλά και άλλων οργάνων (ειδικά του οισοφάγου, ΓΕΣ, θυρεοειδούς αδένος, πνευμόνων, καρδίας και νεφρών).

Το ΣΔ εκδηλώνεται με πολλές μορφές, όπως : α) γενικευμένη μορφή, β) τοπική μορφή, που χαρακτηρίζεται από προσβολή των δακτύλων και του προσώπου, γ) το βραδέως εξελισσόμενο CREST σύνδρομο, (CREST, C : calcinosis : εναπόθεση Ca, R : Raynaud φαινóμενο, E : Esophageal Hypomobility : υποκινητικότητα οισοφάγου, S : sclerodactyly : σκληροδακτυλία, T : telangiectasia : τηλαγγιεκτασία).

Επίσης, παρατηρούνται επικαλυπτόμενα σύνδρομα, όπως :

α. Σκληροδερματομυοσίτις (εμφάνιση κυρίως μυϊκής αδυναμίας, που δύσκολα ξεχωρίζει από την πολυμυοσίτιδα) και

β. Μικτή νόσος του κολλαγόνου. Η νόσος προσβάλλει κυρίως θήλεα (3:1) ηλικίας μεταξύ 50-70 ετών. Το ακριβές αίτιο του ΣΔ είναι άγνωστο. Η βλάβη του επιθηλιακού κυττάρου μπορεί να παίζει αιτιοπαθογενετικό ρόλο, όπως συμπεραίνεται από την ανεύρεση στον ορό των αρρώστων αυτών : α) αυξημένου παράγοντα VIII, β) αντιγόνου εναντίον του παράγοντος vonWillebrand, γ) invitro οι ινοβλάστες δέρματος αρρώστων με σκληρόδερμα συνθέτουν διαλυτό κολλαγόνο περιοσσότερο και ταχύτερα από τους φυσιολογικούς ινοβλάστες.

Ο συνδυασμός επίσης της νόσου με σύνδρομο Sjögren, ή και σπανιότερα με θυρεοειδίτιδα και ορολογικές ανοσολογικές ανωμαλίες, όπως παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων με αντιριβονουκλεοπρωτεϊνική ικανότητα, ανεύρεση κυττάρων ερυθηματώδους λύκου (ποσοστό 28%), ανεύρεση κυττάρων ερυθηματώδους λύκου (ποσοστό 22%), αύξηση της IgG, ανεύρεση ψευδώς θετικής δοκιμασίας για τη σύφιλη και χαμηλού συμπληρώματος ορού, υποστηρίζουν την ανοσολογική αιτιοπαθογένεια της νόσου.

Γενικά, η χυμική ανοσία δεν επηρεάζεται στο ΣΔ αν και τα λεμφοκύτταρα των αρρώστων αυτών, μπορούν και καταστρέφουν εμβρυϊκές ινοβλάστες σε κυτταρικές καλλιέργειες.

Συμπτώματα – εκδηλώσεις της νόσου

1. Σε ποσοστό 31-88% η νόσος αρχίζει με φαινόμενα Raynaud. Ειδικά στο σύνδρομο CREST η νόσος παραμένει τοπικώς στο δέρμα για πολύ χρόνο.

2. Προσβολή των αρθρώσεων εμφανίζεται, με ποσοστό 29-61%, σαν αρθρίτιδα, μυοσίτιδα, ισχαιμία και απορρόφηση οστών.

3. Προσβολή του οισοφάγου (ποσοστό 54-84%), όπως και ΓΕΣ με μορφή μυϊκής εκφυλίσεως και μικροαγγειακής αποφράξεως.

4. Προσβολή των πνευμόνων (πνευμονική ίνωση, απόφραξη μικρών αγγείων, με αποτέλεσμα εμφύσημα, βρογχοεκτασία, ατελεκτασία, πνευμονική καρδία) εμφανίζεται σε ποσοστό 29-59%.

5. Προσβολή της καρδίας (ποσοστό 22-62%) ίνωση μυοκαρδίου, μικρών στεφανιαίων αγγείων, αρτηριολίων και εκδήλωση περικαρδίτιδος (ποσοστό 62%) που εμφανίζεται σαν οξεία και σαν χρόνια περικαρδίτις με χαρακτηριστικό εύρημα το εξιδρωματικό υγρό, που ξεχωρίζει από εκείνο του ΣΕΛ και της ΡΑ στο ότι δεν περιέχει αυτοαντισώματα, ανοσοσυμπλέγματα ή ελαττωμένο συμπλήρωμα.

6. Προσβολή των νεφρών (ποσοστό 21-49%), που ιστολογικά παρατηρείται : α) ινιδοειδής νέκρωση και βλεννώδης πολλαπλα-σιασμός του έσω χιτώνος των ενδολοβιακών αρτηρίων και αρτηριολίων, β) σπειραματίτις. Η εμφάνιση κακοήθους υπερτάσεως και προϊούσης ουραιμίας είναι συχνό εύρημα στο ΣΔ.

7. Προσβολή των μυών (ποσοστό 29-41%) και προσβολή του λεπτού και παχέος εντέρου (ποσοστό 8-46%), με κλινική εικόνα ατελούς ειλεού, εξελκώσεων, διαρροίας και συνδρόμου δυσαπορροφήσεως.

Ref : Ν. Καλλιακμάνης – Κλινική Ανοσολογία, Εκδόσεις Πασχαλίδης

Παθήσεις Συνδετικού Ιστού